Кто такие кретины?
Кретины — это люди, которые от рождения страдают комплексом неврологических и ростовых нарушений. По традиции различают два типа больных: «неврологические» кретины — те, кто страдает умственной отсталостью, тяжелыми заболеваниями двигательных нейронов или глухонемотой, и «микседематозные», которые характеризуются сильным отставанием в росте, сухой кожей, отсутствием ресниц и бровей и задержкой полового созревания. Особенно тяжелая форма микседематозного кретинизма, при которой рост и половое развитие детей попросту останавливаются примерно в девятилетнем возрасте, наблюдается в северном Конго. Эти конголезские кретины даже по достижении двадцатилетнего возраста не обнаруживают никаких признаков роста молочных желез или волос на лобке, менструаций или эякуляций и никогда не вырастают выше 100 сантиметров.
Кретинизм — это глобальное бедствие. В 1810 году Наполеон Бонапарт приказал провести обследование жителей швейцарского кантона Валэ, в результате которого его ученые выявили 4 тысячи кретинов среди 70 тысяч обитателей кантона.
Ключом к разгадке служит место обитания. Признак, который объединяет все области распространения кретинизма, — отсутствие йода в почве. И люди и животные рассчитывают получать с пищей необходимое количество йода, но во многих частях света, в особенности в высокогорье, оледенение и дожди вымывают йод из почвы, так что его становится мало в растениях. Кретинизм обусловлен диетой с низким содержанием йода. В масштабах планеты около одного миллиарда людей рискуют заболеть от йодного дефицита, 6 миллионов страдают кретинизмом.
В готическом соборе Аосты, которая находится в десяти километрах юго-восточнее Монблана, сиденья для певчих украшены портретами кретинов. Они вырезаны для того, чтобы напомнить публике XV века о тяготах адских мучений: местный вариант фантастических и демонических созданий, обычно изображаемых в монастырских трапезных. Многие кретины снабжены любопытной деталью — выступающими, бесформенными шеями. У одного даже вырезан настоящий кожный мешок, состоящий из двух долей и свисающий с шеи, настолько большой, что его надо было поддерживать двумя руками. Примерно через сто лет после того, как был построен собор в Аосте, Шекспир напишет в «Буре»:
...Мы в детстве
Не верили, что люди есть в горах
С подгрудками, как у быков, с мешками
Мясистыми у горла...Кретины Аосты и шекспировские горцы страдали зобом. Зоб — это внешнее проявление разросшейся щитовидной железы, органа, напоминающего по форме бабочку и расположенного чуть выше ключиц. Подобно кретинизму, это верный признак йодной недостаточности. Открытая в 1611 году, щитовидная железа поначалу считалась своеобразной поддержкой для горла, чем-то вроде косметического приспособления, чтобы придать ему лучшую форму. В действительности эта железа производит и секретирует гормон под названием «тироксин». Для выработки гормона щитовидной железе нужен йод, и если его мало, железа пытается компенсировать этот дефицит довольно-таки радикальным способом: становясь больше. В результате шея сперва распухает, затем начинает выступать наружу, и, наконец, у пожилых людей, всю жизнь испытывавших недостаток йода, образуется огромный тканевый мешок, который свисает от подбородка до груди и содержит колоссальное количество тиреоидных узелков.
Одни из них увеличиваются, другие отмирают, третьи расходуются. В Англии это называется «дербиширская шея».
Иметь зоб некрасиво, но полезно, в особенности беременным женщинам. Тироксин — это еще один гормон, хотя и не белковой природы, который способствует клеточной пролиферации в костях плодов и растущих детей. Он также контролирует количество клеток, которые мигрируют к ростовой пластинке, чтобы разрастись и умереть перед формированием кости. Плод получает нужный ему тироксин от матери. Если же этого количества недостаточно, то ребенок родится кретином. Недостаток йода в пище ребенка также может привести к кретинизму. Кроме того, кретинизм может быть, хотя и редко, генетического происхождения. Известно много мутаций генов человека, которые нарушают продукцию тироксина, механизмы его хранения и переноса в организме или его способность связываться с рецепторами.
Существует также целый класс мутаций, намного более вредоносных, чем те, которые просто вызывают нарушения в работе щитовидной железы. Эти мутации поражают гипофиз. Среди гормонов, продуцируемых гипофизом, есть один, который контролирует работу щитовидной железы. Этот гормон, тиреотропин, регулирует механизм поглощения йода щитовидной железой, скорость, с которой она продуцирует тиреоидные гормоны, и то, как она по мере необходимости разрастается или сжимается. Гипофиз — это орган контроля и поддержания равновесия по отношению к щитовидной железе. Зоб — свидетель ее функционирования. Гипофиз следит за уровнем тиреоидных гормонов, циркулирующих в организме, и в случае обнаружения их нехватки начинает продуцировать тиреотропин, который затем побуждает щитовидную железу к еще более интенсивному функционированию, в крайнем варианте приводящему к образованию зоба. Дети с дефектами гипофиза становятся карликами из-за недостатка гормона роста и кретинами из-за недостатка тироксина.
Но подавляющее большинство известных в мире случаев заболевания кретинизмом вызвано простой нехваткой пищевого йода. Трагедия 6 миллионов кретинов состоит в том, что способы лечения и профилактики заболевания хорошо известны и практически ничего не стоят: нужна просто йодированная соль. Именно предписанное законом использование йодированной соли привело к исчезновению в Европе в начале XX столетия зоба и кретинизма. Это произошло на протяжении жизни одного поколения, и ныне эти заболевания сохранились разве что в народных преданиях. Действительно, случаи йодного дефицита сегодня настолько забыты в развитых странах, что за пределами медицинского и научного сообщества слово «кретин» существует лишь как случайно брошенное оскорбление. Более того, это слово сохранилось, хотя многие подобные эпитеты были справедливо признаны недопустимыми для использования в приличном обществе.
---
Из книги
«Мутанты»Автор:
Арман Мари ЛеруаИсточник:
http://elementy.ru
Комментарии