«Спокойной ночи, Захар»

Текст: Светлана Хустик Фото: Алина Ковригина

Два года назад, 30 января, так и не дождавшись лечения от СМА, умер Захар Рукосуев. А буквально через месяц, 5 марта, его брат Добрыня получил первую инъекцию препарата Спинраза . Власти меньше чем за сутки нашли деньги на лекарство, после того как отчаявшийся папа детей вышел на одиночный пикет к правительству Красноярского края. Сегодня в регионе получают спасительные уколы все 13 детей со СМА. Родители Захара борются за жизнь старшего сына, одновременно пытаясь установить, кто виноват в гибели младшего. Но, скорее всего, ответа не получат

Он с нами рядом

Каждый вечер Добрыня говорит: Спокойной ночи, Захар . Если спросить, сколько у него братьев и сестер, он ответит: Двое — сестра Эвелина и брат Захар. На том месте в кухне, где всегда сидел Захар, теперь улыбается его фотография в рамке. Сюда Добрыня несет игрушки и еду, включает брату мультик на телефоне. Первый сырник или драник, который готовит мама, всегда у Захара на тарелочке. В доме Рукосуевых о младшем сыне в прошедшем времени не говорят. Это иллюзия, но она помогает держаться.

Первой в семье родилась Эвелина, абсолютно здоровая девочка. Затем — Добрыня. Веселый, упитанный парень, шустрый — не поймать. Только ходить все никак не получалось. На четвереньках ползал, стоял без поддержки, у дивана ножками перебирал, а ходил лишь с поддержкой. Когда Добрыне исполнилось два с половиной года, в семье появился Захар. Вскоре Добрыня начал медленнее ползать, перестал вставать на ножки.

 Добрыня и Эвелина играют с собаками возле дома Фото: Алина Ковригина для ТД

Того, что у мальчишек будут одинаковые диагнозы, родители и представить себе не могли. Врачей обходили по кругу: ортопедов, неврологов, генетиков — и государственных, и частных. В Красноярске никто не мог внятно ответить, что с детьми. Диагноз спинальная мышечная атрофия (СМА) поставили в Москве, в Научно-исследовательском клиническом институте (НИКИ) педиатрии имени Вельтищева — обоим мальчишкам сразу. Добрыне было три года и восемь месяцев, Захару — один год и три месяца.

Спинальная мышечная атрофия — редкая наследственная болезнь, вызванная генетическим дефектом, который кодирует белок, необходимый для выживания крупных нервных клеток, обеспечивающих поддержание тонуса мышц. В итоге возникает их атрофия.

Дома, отойдя от первого шока, Рукосуевы решили, что дети обязательно должны посещать детский сад. Раз их ждет жизнь, прикованная к коляскам, пусть она будет максимально насыщенной и интересной. Каждое утро собирали и везли пацанов в садик. Там братьям выделили ассистента, который постоянно находился рядом.

Медики и чиновники тянули время

Никакого лечения, кроме симптоматической терапии, Рукосуевым не предложили. Сказали, что его просто нет, за исключением бешено дорогих инъекций препаратов, ни один из которых на тот момент в России даже не был зарегистрирован. Но родители регулярно штудировали интернет и искали все, что известно о СМА, общались с родителями, у которых был опыт, писали в международные организации для включения сыновей в различные клинические испытания.

А 16 августа 2019 года в Российский реестр лекарственных препаратов была внесена Спинраза — препарат, который останавливает прогрессирование заболевания и помогает восстанавливать утраченные двигательные функции. По закону с этого момента его стало можно выписывать детям. Но врачи не торопились. Стоимость одной упаковки Спинразы — более пяти миллионов рублей. А на тот момент в стране даже реестра детей со СМА не существовало. Единственной негосударственной организацией, которая вела учет смайликов , был фонд Семьи СМА — объединение семей, в которых живут дети и взрослые с таким диагнозом. Фонд занимался просветительской деятельностью, устраивал семинары, конференции, встречи для родителей, приглашал специалистов, глубоко исследующих СМА, помогал консультациями. С его помощью Рукосуевы начали борьбу за лечение.

 Добрыня, Эвелина и ее подруга играют в настольную игру и едят фрукты, пока Добрыня принимает ванну Фото: Алина Ковригина для ТД

Конечно, в Красноярске минздрав всех нас, орфанников, в любом случае знал по именам, — говорит Светлана, — просто не мог не знать, так как мы его “мучили”. Но мы понимали, что решение о выделении средств принимается не там, а выше .

Медики и чиновники тянули время. На диктофон Светлане говорили, что каждый понедельник минздрав начинает с обсуждения того, что делать со Спинразой , где брать деньги, уверяли, что пишут в минфин обоснования. Но когда она заходила в кабинеты без диктофона, разговоры были совершенно иные: Таких денег в крае нет . Известно, что в сентябре-октябре 2019 года красноярские медики просили власти выделить средства для закупки Спинразы . И вроде пошли разговоры, что вот-вот начнут закупку. Но ни в августе, когда был зарегистрирован препарат, ни в ноябре, когда мальчишки Рукосуевы получили заключение краевой врачебной комиссии, что он им положен по жизненным показаниям (формулировка, при которой в течение семи дней должно быть начато лечение), лекарства они так и не получили. Отговорки были разные: нет денег, непонятен способ доставки препарата, в отделении нет свободных коек, чтобы положить детей для ввода лекарства, СМА еще нет в ОМС и врач за работу не получит денег. И самая абсурдная: это же в спинномозговой канал лезть, никто не умеет!

Он так и умер в шапочке для энцефалограммы

Как рассказывает Светлана, ее мальчишки редко болели, несмотря на СМА. Если и простывали, то, как правило, всегда удавалось справиться собственными силами. Их также хорошо знали в районной поликлинике Богучан и при необходимости поддерживали консультациями, контролировали лечение. Но абсолютно у всех смайликов есть проблемы с верхними дыхательными путями: из-за слабости мышц легкие плохо вентилируются. Поэтому родители всегда были начеку.

В тот раз Захар заболел неожиданно. Еще 24 января на плановом осмотре врач прослушал его вдоль и поперек, все было хорошо. А 27 января поднялась температура. Доктор, прибывший на вызов, посоветовал дать Нурофен и ехать в больницу. Нурофен в доме почти закончился, малыш капризничал, удалось влить совсем чуть-чуть. В больнице стала нарастать одышка, требовалось специальное оборудование и врачи, которые разбираются в СМА. Поэтому на следующий день вертолетом санавиации Захара увезли в Красноярск.

А дальше все было как в страшном сне. Светлану к сыну не пускали, говорили, что с ним все в порядке, и обещали, что вот-вот его переведут в обычное отделение и она сможет быть с ним. По прилете в краевую больницу Захар общался с дежурным врачом, отвечал на вопросы, его показатели были нормальными. Вскоре его ввели в сон и подключили к аппарату искусственной вентиляции легких. На аппарате начали скакать температура, давление и пульс. Как показалось Светлане, врачи не могли понять, что с ребенком. Только сбивали жар и ждали результатов анализов.

 Добрыня выполняет ежедневные перекатывания Фото: Алина Ковригина для ТД

— С ним СМА, — пыталась объяснить мама, — нужно снять его с ИВЛ, чтобы он дышал сам. Панадол ему никогда не помогал и многим “смайликам” не помогает, выводите его из сна, и температура спадет.

— Подождем до завтра, — отвечал заведующий.

В ночь с 29 на 30 января произошла первая остановка сердца. Но об этом мама узнала позже. Утром 30 января анализы стали зашкаливать, когда Светлана забежала в реанимацию, изо всех трубок, которые были подключены к малышу, шла кровь. Рядом была только медсестра.

— Почему кровь не переливаете? Давно он у вас такой?

— С ночи.

— Как с ночи? Вы видите, что кровь идет и из желудка, и из мочевого канала, и ничего не делаете?

— Наверное, надо кровь заказать?

— Вы у меня спрашиваете? Быстро заказывайте!

— Сначала сделаем энцефалограмму, вдруг отек мозга уже произошел и кровь не нужна.

— Вы серьезно?!

Захар так и умер в шапочке для энцефалограммы. Кровь опоздала на сорок минут. Хотя в медицинских документах указано, что переливание крови ему было сделано.

Я пыталась объяснить, что ребенок нестандартный и подход должен быть нестандартным, — вспоминает Светлана. — Предлагала: давайте либо вместе решать, либо я позвоню в фонд “Семьи СМА”. Просила срочную связь с НИКИ педиатрии имени Вельтищева. Но меня никто не слушал .

Еще одни момент, который не дает покоя родителям. Захар был подключен к трубке, по которой кислород подавался напрямую через нос. Но для таких детей есть специальные нормативы подачи кислорода — только через маску. Мышцы у смайликов работают плохо, и воздух, попадая по трубке напрямую в легкие, обратно выйти не может. Светлана постоянно просила убрать трубку. Но доктора на это не обращали внимания.

 Светлана на могиле Захара Фото: Алина Ковригина для ТД

Светлана раскладывает на полу комнаты огромную простыню из склеенных листов А4, где в виде таблицы расписаны по минутам последние дни и часы жизни Захара. Сверяет со своими записями, делает пометки. Последний день подробно: 30 января, 11:45 — эпизод брадикардии . Это она забежала, увидела сидящую медсестру с телефоном и срочно потребовала начать реанимационные мероприятия. Ее попросили выйти. Запись с камеры видеонаблюдения, которая фиксировала Захара и все его оборудование, была уничтожена. Чуть ниже: 12:20 — констатирована смерть . Внизу куча вопросов и терминов, с которыми удалось разобраться гораздо позже.

Мама в реанимации только помогает

По словам учредителя и директора фонда Семьи СМА Ольги Германенко, довольно часто родители детей обращаются к ним за консультациями, в том числе когда ребенок оказывается в реанимации.

Но мы не медики, — поясняет Ольга Германенко, — не можем советовать, что конкретно делать в той или иной ситуации. Мы лишь даем информацию об особенностях детей со СМА, о которых доктор просто может не знать, так как это редкое заболевание. Например, “смайликам” действительно не следует применять кислород без респираторной поддержки, даже в острых состояниях, или в крайнем случае необходимо контролировать его подачу, так как это может приводить к накоплению СО2 и вызывать серьезные последствия вплоть до летального исхода. Конечно, врачи почти всегда сопротивляются, иногда мягко, но чаще жестко: “Я врач, а вы кто, куда вообще лезете?” Иногда, если чувствуем, что ситуация непонятная, связываем врачей на месте с медиками московских клиник .

Ольга обращает внимание на еще одну важную проблему — доступ в реанимацию. Несмотря на то что уже вышли соответствующие приказы, в реанимацию в российских больницах продолжают не пускать, теперь прикрываясь в том числе ковидом. В итоге страдают дети и родители. Непросто понять, из-за чего состояние ребенка ухудшается: потому что так тяжело течет болезнь или из-за недостатка ухода? За смайликами уход нужен двадцать четыре часа в сутки. Не переворачивать раз в три часа, как положено в реанимации, а санировать, откашливать, постоянно переворачивать, делать дренажный массаж по потребности. Если ребенок просто лежит на спине, он никогда не вылечится от пневмонии, так как в его легких застаивается мокрота, которую он сам не может откашлять. Поэтому мама в реанимации не мешает, а только помогает.

Это было отчаяние, но оно сработало

12 февраля 2020 года возле правительства Красноярского края на промозглом ветру стоял мужчина с плакатом Губернатор, кто ответит за смерть моего сына? . Рядом, в инвалидной коляске — портрет малыша с траурной лентой.

Прохожие оборачивались и замирали, подходили журналисты. Никита Рукосуев ничего не планировал заранее и не обсуждал этого с женой — состояние у нее было не то, с похорон не прошло и месяца. Но бездействовать было невозможно. Никита просто сказал семье, что едет в Красноярск. А на следующий день друзья прислали Свете ссылку на фото, где муж стоит у правительства края.

Вечером Никита позвонил сам, велел собирать детей и приезжать, вещей взять побольше — они тут надолго, будут стоять до упаду. Светлана приехала ночью, и утром следующего дня они вышли на пикет уже вдвоем.

Никита, высокий крупный мужчина, на время нашего со Светланой разговора ушел в другую комнату заниматься с Добрыней. По словам Светы, муж очень тяжело переживает трагедию и добивать его рассказами от и до она бы не хотела. Но Никита сам вышел и присоединился к разговору.

 Светлана поднимает коляску Добрыни. Складной пандус она берет в аренду у местной соцзащиты Фото: Алина Ковригина для ТД

Это был крик души, — говорит Никита. — От безысходности. Когда хоронишь маленького, беззащитного, своего, ощущения очень жесткие. Я видел, сколько писем Света написала до этого, сколько порогов обила. И сколько бестолковых отписок получила. Ее бесконечно гоняли по кругу, который замыкался либо на минздраве, либо на краевом бюджете. Но получается, то, как мы действовали до смерти Захара, все было бессмысленно. Результат этих действий очень страшный: мы потеряли пацана. Крепкий парень, он все болячки переносил хорошо. Есть “смайлики” гораздо слабее. А Захарка был очень активный, несмотря на свой диагноз, откуда-то брал силы, сидел ровно, головку держал, поворачивал, научился снимать шапку и носки. Вот это больше всего гложет. И то, что на руках были все документы, даже заключения федеральных врачей о том, что ему положена “Спинраза”. Начали бы ставить ее, когда это юридически стало возможно, он бы сейчас жил! Обычно родителям, которые теряют детей, дальше биться незачем. Но у нас остался Добрыня, поэтому решение пришло само собой .

На второй день пикета, 13 февраля, Следственный комитет по Красноярскому краю завел два уголовных дела: по части 2 статьи 109 Уголовного кодекса РФ (причинение смерти по неосторожности) и по части 2 статьи 293 Уголовного кодекса РФ (халатность, повлекшая по неосторожности смерть). А 14 февраля Рукосуевых пригласили в минздрав на экстренное совещание. Министр здравоохранения края Борис Немик спросил, помогло ли Добрыне лечение, которое ему проводилось (хотя никакого лечения на тот момент не было). А после пообещал, что Спинразу Добрыне выдадут 26 февраля. Родители уточили: только ему или остальным ребятишкам со СМА тоже? Министр ответил, что в середине марта — начале апреля выдадут всем.

— А как вы нашли деньги? — спросила Светлана.

— Взяли в долг на госзакупках, а оплатим деньгами из фонда губернатора, так как выделение средств — процедура длительная, — ответил чиновник.

 Добрыня обувается Фото: Алина Ковригина для ТД

Оказывается, так было можно! Первый укол Спинразы Добрыня получил 5 марта. В середине марта как раз объявили пандемию в связи с коронавирусом, и выделить средства для остальных детей минздрав якобы не успел. Но мамы подали в суд и выиграли (мамам пандемия не помешала). Так Спинразу и рисдиплам (по программе дорегистрационного доступа) начали получать все смайлики Красноярского края.

Перед каждым уколом звонят следователи

Света кладет на пол конфету, Добрыня подъезжает и, сидя в коляске, наклоняется, дотягивается, хватает и лихо поднимается обратно. Так он может сделать до ста наклонов. Раньше, по словам мамы, если бы и смог наклониться, то обратно бы уже не встал, завалился бы на бок. Приходилось держать ему голову, он даже плечи поднять не мог. Благодаря уколам Спинразы энергии стало гораздо больше, подвижность увеличилась, одевается и раздевается сам, как обычный ребенок, поднимая руки. В этом году впервые не было простуд, которые вызывают застой в легких из-за того, что они плохо раскрываются. И с каждым новым уколом состояние мальчика улучшается. Перед очередной инъекцией примерно за месяц родителям звонят следователи и спрашивают, все ли нормально, есть ли препарат. В остальном Добрыня живет как обычный ребенок. Радуется книжкам и когда родители дают поиграть в телефоне, режется в компьютерные игры, шутит, хохочет, носится на коляске по комнатам.

“Смайлики” же просто не ходят, а голова у них работает замечательно, вот сейчас Добрыня, например, астрономию изучает , — с гордостью рассказывает о сыне Света.

Но СМА не дремлет, у Добрыни уже искривление позвоночника четвертой степени, так как он активно растет, а мышцы крепнут плохо. На сегодняшний день у мальчика сломались все средства технической реабилитации, ему нужна электрическая коляска, чтобы он мог передвигаться сам, подъемник, чтобы перемещать его в ванну и в машину, стоячие ходунки активного типа. Все это стоит больших денег, которых у родителей просто нет. Светлана несколько раз обращалась в фонды, но их не берут. Пробует сама собирать деньги — сборы идут очень медленно. Также Добрыне необходим тренер, чтобы правильно заниматься, — он стал полнеть. Но в Богучанах найти специалиста невозможно, даже за деньги. Причем все, что необходимо ребенку, предписано специалистами столичных клиник, указано в клинических рекомендациях по лечению СМА. И все равно не исполняется.

Они нас просто ломали

Отчасти поэтому, а также чтобы добиться справедливости, Рукосуевы решили пойти до конца и выяснить, кто виноват в смерти их младшего сына. Они, конечно, не ожидали, что именно им придется пережить. На двадцать шестой день после гибели Захара следствие заявило, что необходимо произвести эксгумацию тела ребенка.

Для чего? Зачем тревожить? — умоляла мама. — Чтобы нас доломать и мы отступились? Все необходимое следствию есть в медицинских выписках и истории болезни. Неужели без этого никак?

Но согласия родителей спрашивали лишь формально. Было понятно, что это сделают в любом случае, не добровольно, так по суду. Поэтому родители попросили хотя бы дома, в Богучанах, чтобы не возить малыша туда-сюда в гробу. В Красноярске долго упирались: В богучанском морге специалистов нет, тем более по детям . Пришлось обратиться на прямую линию председателя Следственного комитета России Александра Бастрыкина. После этого нужные судмедэксперты приехали в Богучаны из Красноярска.

 Добрыня с папой в школе искусств Фото: Алина Ковригина для ТД

Мы очень просили не трогать малыша до сорокового дня, — рассказывает Светлана. — Эксгумация прошла 17 марта. Утром раскопали холмик, подкопали, насколько возможно, кирками землю, разложили уголь, щепу, разожгли, накрыли несколькими железными щитами, чтобы земля прогревалась. Несколько дней до этого лил дождь, в снежной жиже застревали машины. В день эксгумации ударил мороз, все жутко замерзли. А когда через два часа мы хоронили Захара во второй раз, батюшка проводил обряд, вышло теплое яркое солнце. Только резкий порывистый ветер не давал свечкам гореть .

Ответили, что по-человечески все понимают

Результаты эксгумации следствие готовило больше года. 4 февраля 2021 года Никита вновь вышел на пикет к правительству края. Но успел постоять только полтора часа. Подошли полицейские и забрали его в отделение за нарушение общественного порядка. Там выписали протокол — якобы за отсутствие маски.

На этот раз решение о пикете семья приняла вместе и заранее. Поводом послужило заявление в СМИ сотрудника Следственного комитета края о том, что экспертизы по делу о смерти Захара Рукосуева якобы уже переданы семье и адвокату. Тогда как экспертизы ни им, ни адвокату не выдавались, а на все запросы следователи отвечали, что необходимо дождаться заключения еще двух экспертов. Семья переживала, что в ведомстве просто ждут, когда истечет срок давности по уголовному преступлению.

Даже в отсутствие экспертизы Следственный комитет мог бы расследовать второе уголовное дело — о непредоставлении лекарства, — уточняет мама. — Но и этого не происходило. И самое неожиданное — в комментариях СМИ представитель Следкома произнесла фразу: “Защитник родителей знакомится с заключением экспертов”. Если нашего адвоката называют защитником, значит мы уже стали обвиняемыми?!

 Светлана на могиле Захара Фото: Алина Ковригина для ТД

Я пробыл в полиции три часа, — говорит Никита. — Спросил, зачем они это делают. Мне ответили, что по-человечески все понимают, но было конкретное указание убрать меня от здания правительства всеми возможными способами. И посоветовали выбрать другое место: у минздрава, у прокуратуры, но не под носом у губернатора. Видимо, плакат мой показался очень вызывающим. Но мы-то понимаем, что власть зациклена на одном, главном человеке — хоть в стране, хоть в крае. Поэтому я напрямую к губернатору и обращался. Спрашивали, буду ли я еще выходить, и предупредили, что наказание будет жестче. То есть год назад мы хотя бы сказали о том, что у нас произошло. Сейчас нам и этого не дают .

Нужно грамотное расследование

В середине апреля 2021 года судом Центрального района Красноярска было вынесено решение: Находился без маски, штраф три тысячи рублей . 30 апреля прошел суд по второму дню пикета. Вердикт: Виновен в проведении одиночного пикета . Наказание: Предупреждение .

Окончательные выводы, к которым пришли эксперты, проводившие эксгумацию Захара, Светлане и Никите не озвучили до сих пор. Предварительные, просочившиеся в СМИ: Ребенок умер в результате передозировки “Нурофена”, который ему дали родители дома, распалась печень. В действиях сотрудников медперсонала никаких нарушений не выявлено . Негласно родителей предупредили, что до суда такие дела доходят редко, состава преступления следователи не видят и поэтому дело закрывают. Такого Рукосуевы не ожидали. Но сдаться не могли, просто не имели права. И поехали в Москву на личный прием к Бастрыкину.

В итоге оба дела — о причинении смерти по неосторожности и о халатности, повлекшей по неосторожности смерть, — были переданы в центральный аппарат СК РФ. Уже на следующий день после этой встречи в Красноярск прилетел московский следователь, который начал работу. С тех пор вот уже больше полугода следователи из Москвы регулярно прилетают, исследуют материалы дела, проводят экспертизы. По словам родителей, есть ощущение, что все как будто началось заново. Словно и не было тех полутора лет, когда дело вели красноярские следователи. Разглашать подробности расследования родителям нельзя. Но они уверены, что дело дойдет до суда.

 Массаж нужно делать курсом из десяти процедур через день. И он очень болезненный Фото: Алина Ковригина для ТД

Мы не обвиняем кого-то конкретного, — говорит Светлана. — Но нам нужно всестороннее и грамотное расследование .

Ольга Германенко, которая знает всю историю семьи Рукосуевых, считает, что добиваться справедливости — право родителей. Хотя понять, кто конкретно виноват и в чем, действительно сложно.

Моя коллега из юридической службы очень плотно работала со Светланой, и я хорошо помню, что Захару чуть ли не за два года до смерти было назначено респираторное оборудование. Оно необходимо для профилактики развития дыхательных нарушений. По закону этим должен обеспечивать регион, среднестатистическая семья приобрести его сама не в состоянии. И Светлана регулярно направляла обращения к чиновникам, только ответов на них не получала и обеспечения не было. Нельзя сказать наверняка, но отсутствие такой помощи очень негативно сказывается на состоянии ребенка и прогнозе для жизни .

А главное, добавляет Германенко, проблемы пациентов не должны решаться за счет трагедий. И бесконечно привлекать внимание общества, обращаясь в следственные органы для того, чтобы решались простейшие, банальные, гарантированные законодательством вещи, тоже не выход. Два года назад в России появились современные хорошие стандарты оказания помощи детям со СМА. Но ни один регион пока не соблюдает их полностью. Чтобы получить лекарство, сегодня от региональных властей уже и денег не требуется, для лечения смайликов нужно только собрать пакет документов и отправить его в фонд Круг добра . Если в регионе нет запаса препаратов, надо попросить распределить оставшееся от других детей, чтобы начать лечение как можно быстрее, так как закупка идет два месяца. Но и этого не делается. Порой в региональном минздраве своих детей со СМА даже не знают. Родители, Круг добра , Семьи СМА по два-три месяца бегают за чиновниками, которые просто не могут отправить заявку. За это время состояние детей ухудшается до необратимого.

У нас в стране неплохие законы, — считает Ольга Германенко. — Но они не исполняются, потому что это никто не контролирует, а за неисполнение никто не несет ответственности. Абсурд: пациенту назначают дыхательный аппарат, а он ждет бюджета на следующий год! Простите, аппарат назначается, чтобы человек мог дышать. Он что, должен задержать дыхание ?

 Стена в комнате Добрыни. Эти ладошки оставили его друзья в прошлый день рождения Фото: Алина Ковригина для ТД

Действительно, в Красноярском крае обеспечение препаратами детей со СМА началось еще до создания фонда “Круг добра” (фонд был создан 5 января 2021 года для поддержки детей с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими, в том числе редкими (орфанными), заболеваниями), который сегодня занимается этим по всей России, — говорит Ольга. — Это произошло уже после трагедии с Захаром. Но страшно и неправильно, когда для того, чтобы вопросы начали решаться, нужно, чтобы кто-то умер. Светлана — героическая мама, она в силу особенностей своего характера и того, что у нее остался Добрыня и ей есть за что бороться, находит в себе силы говорить о трагедии. Но далеко не все родители на такое способны .

По информации фонда Семьи СМА , к концу 2020 года лечение получали только 24 процента детей со СМА, сейчас — более 92 процентов. А вот взрослых пациентов с этим диагнозом не лечат практически нигде, хотя в стране их 324 человека. Логика такая: они же как-то жили двадцать — тридцать лет, а теперь им надо двадцать миллионов в год на лекарство?! Проживут и так. Но ведь могут и не прожить. Этим озабочен и фонд, и мамы смайликов . Ведь их дети растут, и после восемнадцати им вполне могут отказать в лечении. По мнению Ольги Германенко, все пациенты со СМА должны лечиться за счет средств федерального бюджета и без дифференциации по возрасту.

Заколебали шуметь

Нашу крошечку никто не знал. А он взял и перевернул мир! — Светлана аккуратно сворачивает таблицу с записями и убирает на верхнюю полку шкафа. — Посмотрите, сколько он сделал и продолжает делать! Сколько детей сейчас получают лечение только в Красноярске! Спросите любого родителя “смайлика”, благодаря чему им ставят “Спинразу”. Да, они мне в личку пишут: “Простите, у вас потеря, но вы так раскачали эту ситуацию! Если бы не вы, нас бы до сих пор не лечили” .

 Светлана с сыном Фото: Алина Ковригина для ТД

После смерти Захара требования закупить спасительный препарат прокатились по всей стране. С фотографией малыша из небольшого села Богучаны на севере Красноярского края выходили на пикеты в Красноярске, Кемерове, Татарстане и других городах и регионах. Ребятишки из маленького города Советского (Ханты-Мансийский автономный округ — Югра) записали видеообращение к президенту Владимиру Путину.

В мае прошлого года я лежала с Добрыней в Вельтищева, а там не только со СМА дети, но и с другими заболеваниями, синдромом Дюшенна в том числе. В нашей палате было два таких ребенка. Их мамы смирно ждали конца 2021 года, потому что им пообещали начать лечение, когда обеспечат всех “смайликов”, так как мы “заколебали шуметь”. Нас там все узнавали: “Вы же семья Захара?” Про моих детей слышат, они принесли в этот мир что-то очень хорошее и доброе. После смерти Захара по всей стране пошли следственные проверки. Нам родители так и пишут, что связывают это именно с нашей ситуацией. Поэтому останавливаться мы не намерены. Когда нас там ждет сын, здесь нам уже ничего не страшно .

Трагедия из Красноярска вышла на федеральный уровень

По словам адвоката Рукосуевых Дарьи Майловой, медицинские дела довольно редко доходят до суда и тому есть несколько причин. Во-первых, сложно доказать факт врачебной ошибки. Медицинские документы можно подделать, исправить постфактум данные о течении болезни, что не позволит выявить реальную картину и сделать объективные выводы. Для определения нарушений при оказании медицинской помощи требуется проведение судебно-медицинской экспертизы. Но у врачей есть корпоративная этика. И часто очень сложно найти независимых специалистов, которые готовы черным по белому в заключении раскритиковать своего коллегу, подтвердить врачебную ошибку.

Во-вторых, уголовным законом установлены очень короткие сроки давности привлечения к ответственности по таким делам. Так, по статье 109 Уголовного кодекса РФ Причинение смерти по неосторожности срок давности привлечения к уголовной ответственности составляет всего два года с момента предполагаемого преступления. И пока идет расследование, пока материалы дела находятся на экспертизе, пока дело передают в суд, эти два года проходят. В результате на первом же заседании подсудимый врач может просить прекратить уголовное дело в связи с истечением сроков давности. А часто этот срок истекает еще до передачи дела в суд и уголовное дело прекращается еще на стадии предварительного расследования.

 Добрыня отдыхает во время перекатываний. Он говорит, что без ковра, который постелили, когда похолодало, перекатывания удавались легче Фото: Алина Ковригина для ТД

Разобраться в причине смерти Захара действительно непросто, учитывая его редкое заболевание и отсутствие в Красноярске глубоких специалистов по спинальной мышечной атрофии, — считает Дарья. — Однако нельзя исключать и административный ресурс. После передачи дела в центральный аппарат СК России многие вопросы в рамках расследования стали решаться иначе. Оперативно. Объективно. И с учетом мнения потерпевших — родителей Захара. Но, к сожалению, время было упущено. Двухгодичный срок давности привлечения к уголовной ответственности по статье 109 Уголовного кодекса РФ к моменту выхода этой статьи уже истечет. Сейчас мы в ожидании заключения экспертизы, проведение которой назначено за пределами Красноярского края. Очень надеемся, что получим объективный ответ, что же на самом деле произошло с Захаром и кто виноват .

По мнению Дарьи, это дело очень резонансное. Трагедия из Красноярска за считаные часы вышла на федеральный уровень. Сняли два документальных фильма. О количестве публикаций в СМИ и интернете даже говорить не приходится. Создан фонд Круг добра , в разных регионах сдвинулись с мертвой точки закупки Спинразы , с 2023 года всех новорожденных будут бесплатно обследовать на СМА и еще 35 генетических заболеваний. Конечно, когда папа Захара и Добрыни выходил на пикет к зданию правительства Красноярского края, никто и подумать не мог о таких последствиях.

Я знаю эту семью уже много лет и восхищаюсь их силой духа и целеустремленностью, — говорит адвокат. — Твердый сибирский характер и любовь к своим детям не позволили им сдаться и замолчать ситуацию. У них есть главная мотивация — Добрыня, которому также необходима “Спинраза”. Потеряв одного сына, они не могли рисковать потерять второго. Поэтому только вперед. Без вариантов .