О солидарности

Историю эту я обещал никому и никогда не рассказывать. Но, поскольку обещание это было дадено около 15-ти лет назад, то за это время причины, вызвавшие такое обещание, уже исчезли. Тем не менее, никаких имён называть не буду, все участники окажутся инкогнито, за исключением людей публичных, коим участие в этой истории повредить не может.

Итак, работал у нас один парень. Поскольку он и будет главным героем, то пусть будет – Парень (с большой буквы). Вот работал он у нас, всё чин-чинарём, все его уважали, относились нормально… Короче всё было штатно. Женился. Дети родились. Погодки. Ну, знамо дело – где дети там и болезни детские. Но вот как-то странно получалось, что болели эти дети как-то уж больно часто. Прям Парень этот из больниц редко вылазил. И болезни были какие-то странные. Нет чтоб там как у всех – простуды, аллергии… Серьёзные всё болезни. И такое впечатление, что были они как бы не сами по себе, а какое-то следствие чего-то более важного. И вот стукнуло старшему ребёнку где-то 1,5 года когда врачи поставили диагноз – мукополисахароз.

Тут придётся немного в биологию углубиться, а то непонятно будет. Дело в том, что в человеческом организме все ткани постоянно обновляются – новые нарастают, а старые отмирают. Так, что через несколько лет в человеке ни одного старого атома не остаётся. Как новые ткани нарастают, наверное, все знают. А вот старые ликвидируются путём растворения. И для этого в организме вырабатываются специальные вещества – ферменты. Для всяких тканей – разные. Вот для растворения соединительной ткани вырабатывается фермент, называющийся мукополисахароза (МПС). Так вот, у ребёнка нашего Парня этот фермент не вырабатывался. А немного позднее оказалось, что та же проблема и у младшего.

Надо понимать, что болезнь эта страшная. Потому что соединительной тканью постепенно зарастают всякие мелкие протоки в организме – в почках, в печени и пр. Но самое неприятное, что зарастают кровеносные сосуды. Особенно мелкие капилляры, где просвет совсем маленький. А таких сосудов больше всего в мозгу. Ну и финал наступает когда зарастают сердечные клапана.

В СССР эта болезнь была известна, но считалась неизлечимой. Дело в том, что её причиной является генетические проблемы. Я не очень хорошо разбираюсь в этой теме, но, в общем, для этого необходимо, чтобы у каждого из родителей была предрасположенность к невыпуску МПС. Тогда возможна комбинация генов, такая, что у ребёнка как раз МПС и не будет производиться. Но такая ситуация реализуется очень редко – примерно 1 случай на 10 000 000. Но вот в описываемом случае как раз так карта и легла.

В общем, загоревал наш Парень. Пришёл он к нам – своим друзьям и коллегам в поисках сочувствия. Но ничего такого он от нас не получил. Наорали мы на него: «Дети, блин, гибнут, а он своим душевным комфортом озабочен! Иди и решай проблему! Мы поможем! А горевать вместе нифига не будем! Stand up and fight, едрёна вошь!». Какую именно роль этот наш ор сыграл в дальнейшем мне неведомо, но подозреваю, что семена эти легли в подготовленную почву. Потому что собрался наш Парень и начал бороться за своих детей.

Начал он с того, что навёл справки, как с этим делом в остальном мире дела обстоят. И оказалось, что в Европе и Америке ситуация совсем не столь безнадёжна, как у нас. Оказалось, что в Европе научились этот МПС синтезировать искусственно, в таблетках и давать пациенту, так чтоб его уровень не был ниже некого критического. Но когда выяснилось сколь это стоит… в общем, оказалось, что даже тамошнему состоятельному пиплу это дело не по карману, как стационарное состояние. Только как временная мера. А вот в США разработали методику проведения операций. Суть её сводится к тому, что пересаживается фрагмент костного мозга, отвечающий за производство МПС. В принципе, похожая методика давно уже освоена и в наших краях. Например, я знаю одного чувака, у которого нашли лейкемию. Ну и что? Пересадили ему костный мозг – выздоровел чувак, как новенький счас, работает себе. Кто не знает – жаже и не догадается. Уже лет, наверное, около 10-ти. Но вот тут в чём прикол: при тех пересадках, что освоены у нас, пересаживаются донорские органы, взятые у родственников. Потому что любой пересаженный орган принимается организмом с подозрением. И может отторгаться. Поэтому, родственные органы вызывают у организма меньше подозрений и несравненно легче приживаются, чем не-родственные. Но вот в этом конкретном случае как раз родственные органы пересаживать не годится – потому что у родителей те же генетические дефекты. Нужны не-родственные. А таких операций у нас на тот момент делать не умели. А американцы умели. Технология эта включает в себя много всяких хитростей, но гвоздь проблемы в том чтобы подавить иммунитет и дождаться пока организм смирится с пересаженной тканью. Фокус, опять же в том, что в условиях полного подавления иммунитета всяческая сколь угодно безобидная инфекция становится смертельной. Поэтому необходимо содержать ребёнка после операции в совершенно стерильной обстановке. Для этого нужны так называемые «чистые комнаты» (ЧК). Вообще-то у нас их тоже производят, но уровень чистоты, достигающийся в отечественных ЧК недостаточен – хоть и мало остаётся инфекции, но всё же слишком много для таких вот целей.

Ну вот, выяснил всё это наш Парень и пошёл со своей проблемой к своему депутату. А депутатом у него был ни кто иной, как Евгений Ройзман, чей блог здесь имеет место быть и всяк желающий могет ознакомиться с ним подробно и понять что это за чел такой.

В общем, всех деталей их переговоров я не знаю, но только вскоре выяснилось, что фонд им. Раисы Горбачёвой согласен выделить бабло на покупку технологии таких вот операций, а американский правообладатель готов продать оную. Тут все мы вздохнули с облегчением. Однако, оказалось это ещё не всё. Поскольку таких операций у нас не делали, то и базы доноров тоже у нас нету. Придётся просить у американциев или европейцев. Американцы (а это уже совсем другие люди, чем держатели технологии) почему-то категорически отказали. А вот европейцы согласились помочь. Однако, помощь заключалась в том, что с помощью базы данных можно выбрать подходящих доноров, но отнюдь не получить сами объекты для пересадки. За низ надо платить отдельные деньги – по 30 килоевров за штуку. Ясно, что у нашего брата таких денег в принципе нет. Поэтому пошёл наш Парень снова к Ройзману. И снова успешно. Уральская Трубная Компания согласилась выделить эти деньги.

Вот, ребята, поскольку история эта малоизвестна, только участникам, да узкому кругу болельщиков, навроде Вашего Покорного Слуги, то никто и не знает про этот благородный поступок. Поэтому, пользуясь случаем, хочу сказать спасибо этим ребятам, хоть и не знаю их поимённо.

Следующим шагом стала сдача всяческих анализов детьми.

Это чтобы правильно выбрать донора. И оказалось, что процесс это не быстрый, что-то месяца полтора-два занимает. А ведь всё это время соединительная ткань разрастается! Поэтому решили мы скинуться и купить некоторый запас европейского МПСа для поддержания детей на время анализов. Однако, оказалось, что не так-то просто это сделать! Оказалось, что оный МПС не сертифицирован в РФ и потому ввоз его на нашу территорию запрещён. Только контрабандой. И тогда мы кликнули клич. Обратились ко всем у кого есть знакомые или родственники, часто бывающие за границей, конкретно в Европе. И тем, кто там живёт более-менее постоянно. Вот последние надоумили нас: надо купить пузырёк витаминов, по виду очень похожих на эти таблетки МПС и пересыпать таблетки в упаковку из-под витаминов. Понятно, что много пузырьков так не провезти. Поэтому нужно много добровольцев. И мы их искали и находили.

Но это ещё не всё. Поначалу наличие добровольцев-курьеров было главной проблемой, денежный вопрос нас не беспокоил – скинулись по месячной зарплате, де ещё профсоюз подкинул. Но прошёл где-то месяц с небольшим и средства начали истощаться. Попробовали кликнуть клич через газеты, но Парень наотрез отказался. Мотивировал он тем, что тогда  про его детей будет известно многим и им придётся жить с таким… клеймом, что ли… Тогда мы ещё один канал нашли. Дело в том, что наши ребята сочинили хорошую программу обработки первичных данных рентгеновских дифрактометров. Ну и как это у нас принято распространяли её бесплатно. Типа, выставили на сайт – качай кому надо. Но так всегда выходит, что или вопросы у юзеров появляются или обновления оказываются востребованы. Так что сложился вокруг этих наших ребят эдакий круг общения. Вот в него мы ещё запустили эту инфу. И пошли деньги.  И вот чё я скажу, изо многих стран, не считая, конечно, РФ, пошли. Из Белоруссии, Прибалтики, Узбекистана, Болгарии, Финляндии… даже из таких нищих стран как Грузия и Молдавия. А вот с Украины ничего не получили. Хотя там что-то десятка 2-2,5 юзеров имелось. Прикольно, да?  Ясно чего стоят разговоры о славянском единстве, а? О том, что мы с украми братья, а? Кровные. Как с комарами и постельными клопами.

Вообще, когда я вспоминаю этот конвейер, (помните в Хижине дяди Тома была такая «Подземная железная дорога»? Это наверное, перевод неточный – не подземная, а подпольная, как у нас) меня охватывает гордость за наших людей. Ведь не было у нас ни единого инструмента заставить участвовать. Или просто присвоить бабло и сделать вид, что ничего не было. И ни один чел из нескольких десятков этим не воспользовался!

 Ну вот, а тем временем на горизонте возникла ещё одна проблема. Дело в том, что правительство США не разрешило продажу технологии этих операций в Россию. Его понять можно – ключевой элемент технологии – ЧК. А её можно использовать не только по прямому назначению. Можно и полупроводники и другую электронику ваять. В том числе и в интересах военных. А можно и биологически чистыми веществами работать – бактериологическое оружие, стал быть, создавать. Оказалось, что ещё с давних времён есть такой запрет на продажу технологий двойного назначения. И, как выяснилось потом, фонд Р.Горбачёвой не сумел переубедить американское правительство.

Но тут всплыло ещё одно обстоятельство. Оказывается, в США родители детей, перенёсших эту операцию объединены в организацию, занимающуюся помощью таким же. Правда, только в пределах США. Вот им-то и написал наш Парень про эту проблему. А, надо сказать, что американские врачи далеко не сразу научились делать такие операции. По-первости смертность была близка к 100%. Так что у большинства людей из этой организации дети уже и не живые. Но тем не менее, они оказались на удивление сплочёнными и активными. Взялись за это дело безо всяких там разговоров, типа «это не наши и нам дела нету». Чё они там делали я не знаю, но только через примерно ещё 3-4 недели после того как из люди фонда Горбачёвой развели руками, американское правительство дало-таки разрешение на продажу.

А тем временем тогдашний губернатор Свердловской области Россель начал в этой всей заварушке участвовать. Участие сводилось к тому, что он дал обл.заказ Уральскому Оптико-Механическому заводу (УОМЗ) скопировать эти американские ЧК и освоить производство у себя. При этом имелось ввиду строительство в Е-бурге специальной больницы для подобных операций. Причём с таким расчётом, чтобы дети нашего Парня после операций могли проходить финальную стадию реабилитации уже дома.

 Ну вот. Завертелось всё. Купили наши наконец эти ЧК, привезли их в Москву, не помню – какой-то детский центр онкологических заболеваний. Американские врачи стали обучать наших методике операций. Поехал наш парень с детьми туда на операцию. Всего купили 9 боксов. Поэтому первыми были 9 детей. Как потом оказалось, из них 4 умерло. Но Парню повезло, его дети в этот список не попали. Сделали операцию сначала старшему ребёнку, потом через 6 месяцев – младшему. Задержка из-за того, что реабилитация уж больно сложна. Представьте ребёнок 2,5-3 года постоянно находится в боксе. Один. Родители дежурят рядом, но если, например, потянулся за игрушкой и упал, то чтоб попасть в ЧК нужно пройти такую очистку, что меньше чем за 20 минут никак не управиться. И вот так день и ночь. Правда, оказалось, мир не без добрых людей. Нашлись помощники - добровольцы. Вот так прямо – просто пришли и предложили помочь. Но всё равно – тяжко.

В общем, финал этой истории довольно счастливый. Дети остались живы. Младший ребёнок, похоже, сможет быть социализирован, сможет жить самостоятельно. Старшему не повезло – всё ж таки поздновато ему поставили диагноз, успели зарасти сосуды в мозгу. Как-то плохо у него с развитием. Но жить уже будет, это точно.

УОМЗ сейчас выпускает эти чистые комнаты, где-то года 4 назад был в Черноголовке, в институте физики твёрдого тела, так они как раз такую комнату покупали под какое-то своё прецизионное оборудование. Спецбольницу в Е-бурге запустили. В самом конце, перед введением вертикали власти, когда Росселю ещё было нужно бороться за губернаторство. Успели. Ещё б с год и ничего бы не было. Но успели.

Парень с нашей работы ушёл – мало всё ж таки у нас платят, работа, скорее, для души а не для денег. А денег этим детям надо ещё очень много: специальное питание, специальные недешёвые лекарства, специальные процедуры… Бабло теперь куёт, к нам изредка заглядывает, делится новостями.

 В общем, в истории этой, как во всякой истории из жизни, можно много смыслов отыскать. Я её рассказал для того чтоб показать, на что способна людская солидарность. Выход позволяет найти из самых, казалось бы, безвыходных ситуаций.

 Возьмёмся ж за руки друзья…