Лишили права на жизнь: в России перестали лечить больных муковисцидозом

• <abbr class="datetime">4 ноя, 2020 в 14:00</abbr>

Муковисцидоз (кистозный фиброз) — системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза и характеризующееся поражением желез внешней секреции, а также тяжелыми нарушениями функций органов дыхания.

На сегодняшний день в России насчитывается порядка 4 тысяч больных муковисцидозом. Это тяжелое наследственное заболевание поддается лечению. Комплексная терапия позволяет продлить жизнь пациента до 45 лет. В России такие больные не доживают и до 18-20, пишет Ольга Шеремет, у которой от этой болезни страдает дочь. Далее она дает слово своей дочери.


"Муковисцидоз без адекватного лечения – это мучительная и очень страшная смерть от инфекции, удушья, худобы.

(…) Человек совсем не набирает вес, а легкие забивает густая слизь, в ней заводятся разные бактерии, вызывающие интоксикацию. Человека лихорадит. Слизь мешает вдохнуть, ты тонешь в ней, легкие слипаются и срастаются, потом появляются разрывы, кровотечения и рубцы. Потом цирроз печени, отказывают почки, не выдерживает сердце — тахикардия, одышка, обмороки, кислородное голодание. Психика тоже сдает: депрессивные эпизоды, нежелание лечиться и суицидальные мысли", — описывает девушка течение своей болезни.


По ее словам, с муковисцидозом "можно жить" и "во всем цивилизованном мире уже нет этих ужасов". "Вместо них — бесплатная базовая терапия, с которой МВ пациенты счастливо живут до пенсии. (…) А вот у нас государство насильно вписывает тебя в тот сценарий с мучительной смертью от удушья", — отмечает она.