Жизнь росссиян, больных гемофилией, станет лучше

Еще совсем недавно люди с диагнозом «гемофилия» с раннего возраста становились тяжелыми инвалидами и редко доживали до 30 лет. Дело в том, что из-за дефектного гена, передаваемого матерью исключительно сыновьям, нарушается свертываемость крови, и мальчики жутко страдают от постоянных кровоизлияний в суставы, мышцы и внутренние органы, что приводит к их быстрому разрушению и сопровождается адской болью. Помочь больным может только пожизненное регулярное введение специальных препаратов - недостающих факторов свертываемости крови.

- Пациенты с гемофилией могут бороться с заболеванием и жить столько же, сколько здоровые люди, посещать учебные заведения, ходить на работу, путешествовать, одним словом, вести полноценный образ жизни только при правильном современном лечении и уходе, - объясняет руководитель Центра гемофилии ГНЦ РАМН профессор Ольга Плющ.

Лечить не калеча

До недавнего времени препараты для лечения этого редкого (в западной терминологии «сиротского») заболевания производились на основе донорской плазмы и, увы, не гарантировали от заражения передаваемыми через кровь опасными инфекциями - в основном гепатитом и ВИЧ. Гепатит, к примеру, приобретали 90 процентов пациентов, получающих такое небезопасное и к тому же очень дорогостоящее лечение. Не менее дорого оно и теперь. По словам профессора Павла Воробьева, заведующего кафедрой гематологии и гериатрии ММА им. И.М. Сеченова, «стоимость ведения одного больного с тяжелой формой гемофилии может достигать 80-100 миллионов рублей в год». Однако появившиеся в последние десятилетия инновационные рекомбинантные (т.е. не содержащие крови донора) препараты полностью гарантируют от дополнительных инфекций и работают значительно эффективней. В развитых странах ими пользуются уже более 20 лет. Теперь наконец они стали доступны и россиянам. Гемофилия вошла в государственную программу «Семь нозологий», и Министерство здравоохранения и социального развития гарантирует, что наши больные без лекарств не останутся. В России насчитывается 5600 больных гемофилией, треть из них - дети. В 2008 году препаратов для их лечения было приобретено на сумму 8,96 миллиарда рублей, а на первое полугодие нынешнего - на 4,66 миллиарда.

- Ситуация с гемофилией в России решительно изменилась, когда Минздрав-соцразвития РФ стало закупать VIII и IX факторы свертываемости крови, - констатирует директор Гематологического научного центра РАМН академик Андрей Воробьев. - Сегодня мы располагаем эффективными современными препаратами, которые позволяют существенно повысить качество жизни больных гемофилией. У нас появились инновационные методы терапии, которые позволяют эффективно и безопасно проводить лечение и профилактику пациентов.

Теперь им даже не нужно ложиться в стационар, потому что вводить лекарства можно и дома. Главное требование для этих препаратов - непрерывность приема.

Грани социальной ответственности

Во всем мире гемофилия считается социальным заболеванием, и каждое государство несет ответственность за людей, волею судеб унаследовавших ее. Россия не исключение. Кроме начавшихся недавно закупок факторов свертывания крови у нас действуют и другие государственные программы медицинской помощи больным гемофилией, а также благотворительные фонды и общественные организации. Большую поддержку оказывает германская компания «Байер Шеринг Фарма». Она не только поставляет нам безопасные инновационные факторы свертываемости крови, но и реализует масштабные социальные программы. Одна из них - «Радуга жизни». В нее входят всесторонняя помощь в обучении и повышении квалификации врачей-гематологов и медицинских сестер, проведение занятий в «Школах гемофилии» с участием ведущих российских и зарубежных специалистов, организация патронажной службы, которая для нашей страны, где сестринская помощь в дефиците, особенно важна. Под эгидой «Радуги жизни» регулярно проходят передвижные тематические фотовыставки и выставки детских рисунков, организуются физическая и психологическая реабилитация и отдых пациентов. Больные мальчики выезжают в летние оздоровительные лагеря, где занимаются разными видами спорта, ездят на экскурсии, под руководством патронажной сестры учатся самостоятельно вводить себе необходимый фактор свертываемости крови. С детьми и их родителями постоянно работает профессиональный психолог.

В прошлом году, например, 56 ребят провели лето на берегу Финского залива. Знакомились с Петергофом, играли в футбол, стреляли из лука, бегали и прыгали, как обыкновенные дети, ни на минуту не задумываясь, что в прежние времена с таким заболеванием их могли ждать лишь инвалидное кресло и больничная койка. Такая забота вселяет в сердце каждого больного гемофилией ребенка и близких ему людей надежду, заставляет поверить, что он может прожить долгую полноценную жизнь - учиться, работать, реализовывать свои таланты, создать семью, обзавестись детьми и быть счастливым.

На прошедшей недавно в Хабаров-ске конференции, посвященной Между-народному дню больных гемофилией, Павел Коломыцын, член правления Всероссийского общества больных гемофилией, сказал: «Участвовать в лечении и реабилитации больных, возвращении их к нормальной жизни должны все: и государство, и врачи, и сами больные. От всех нас зависит очень многое».